水頭症は中枢神経系特に脳室内における脳脊髄液の実質的な貯留状態をいう。 非交通性水頭症(non-communicating hydrocephalus)は脳室系に閉塞や狭窄があり、髄液の通過障害の生じるものをいう。 一方、交通性水頭症(communicating hydrocephalus)は脳室系を離れた部位、多くはくも膜下腔における髄液の通過障害や吸収障害に基づくものをいう。
図A: 著明な水頭症を示す例の両大脳半球冠状断面。 側脳室、第三脳室の開大、大脳実質の菲薄化が認められる。
図B: 視床、海馬を通る割面の組織像。 側脳室下角周囲の白質の volume は著しく減少している。
図C: 先天性水頭症のうち最も多いのは中脳水道閉塞症(aqueductal stenosis)である。 割面では中脳水道が見られない。
図D: 中脳水道閉塞症における中脳の顕微鏡像。 管腔の著しい狭小化(左図)や、多数の小管腔や上衣細胞巣が散在している像(forking, 右図)が認められる。