Arnold-Chiari malformation, アーノルド・キアリ奇形
小脳虫部と扁桃が大後頭孔を通って脊椎管のなかを下降し、延髄も変形、伸長する複雑な先天性異常である。 Chiari type II malformation(キアリ第 2 型奇形)ともいわれる。
図A: 大脳の convexity view。 大脳は水頭症のために腫大している。 その表面は小多脳回の外観を呈している。
図B: Base view。 小多脳回は側頭葉から後頭葉にも広く認められる。 小脳扁桃が細長く下方に伸展している。
図C: 小脳背側面と脊柱管内の延髄。 小脳虫部錐体が下方に伸展し脊柱管に嵌頓している。 半球と虫部の分離不全がみられる。 延髄は下降し、折れ曲がった S 字状になる。 図ではその腹側面がみられる。
図D: 腰部の髄膜脊髄瘤(meningomyelocele)。