難治てんかん患者に対する外科的焦点切除術が広く行われるようになった。 組織学的に、そこには皮質異形成(cortical dysplasia)に代表される発生異常が病態形成の基盤をなす場合が多いことが明らかとなった。 そうした症例のうち、個々の細胞形態に異常が認められるものは Taylor type focal cortical dysplasia と呼ばれている。
図A: 皮質構築の高度の乱れが認められる。
図B: 大型の異形神経細胞(dysplastic neuron あるいは dysmorphic neuron と呼ばれる)が散見される。
図C: Balloon cells。 胞体が腫大し、核は小型で偏在している。
図D: Balloon cell の電顕像。 腫大した胞体内には細線維が集簇している(左図)。 これらは径が 10 nm 程度の中間型フィラメントである(右図)。