Dementia with Lewy bodies: DLB
PD と痴呆性疾患、高齢者では相互に合併しあって不思議はない。 しかし、その剖検所見からそれらが合併したとは判断しがたい症例が確かに存在し、それは、現在、痴呆をきたす疾患として Alzheimer 病(AD)に次ぐまでの位置を占めている(dementia with Lewybodies: DLB)。 それは、脳幹にのみならず、辺縁系を中心とした大脳皮質に広範、びまん性に Lewy 小体(LB)が出現する病態である。 AD 病変を伴う場合とそうでない場合があるが、伴ってもその所見をもって AD の合併と診断できる程度のものではない。 病理形態学的には PD と DLB はひとつの疾患スペクトルを形成している。
図A: 海馬傍回の神経細胞内 LB(矢)。 皮質型 LB は脳幹のそれに比し全体に淡く、明瞭な core や halo を欠くことが多い。
図B: その α-synuclein 免染。
図C: 海馬 CA2-3 の多数の α-synuclein 陽性の神経突起。
図D: 嗅球の前嗅核神経細胞内の多数の α-synuclein 陽性 LB。