PSP では、まれながら前頭葉に高度の萎縮を示す例がある。 PSP は痴呆を示す疾患(皮質下痴呆:今日、あまり耳にしない用語のようである)として知られているが、そのような例では臨床的に Pick 病や後述する皮質基底核変性症などの前頭側頭型痴呆 frontotemporal dementia を呈する疾患との鑑別が問題となる。
図A: 前頭葉の葉性萎縮が明らかで、側頭葉前方部も萎縮性。
図B: 脳溝の開大。 光顕的には、皮質 II-III 層に強調される神経細胞脱落とグリオーシスをみることができる。
図C: 黒質の NFT。 皮質下の病変はリン酸化 tau 免染でも PSP そのものである。
図D: 帯状回でみられた tufted astrocyte (G-B 染色)。