Progressive supranuclear palsy: PSP
進行性核上生麻痺は1960年代に最初にその臨床神経病理が記載された疾患である。 その病変は中脳、淡蒼球、視床下核、歯状核などにおける神経細胞脱落とグリオーシス、加えて、神経原線維変化 neurofibrillary tangle (NFT)の出現を特徴とする。 一般に、大脳および小脳皮質には著変をみない。
図A: 視床下核と淡蒼球は褐色調を呈し、萎縮している。
図B: その部に認められる線維性グリオーシス。 Holzer 染色によって青く染まっている。 淡蒼球の変化は内節に強い(luysopallidal degeneration)。
図C: 中脳では、黒質の色素脱失が明らかで、上丘を含む被蓋が萎縮している。
図D: 歯状核から出る線維が集まる門(hilus)の淡明化。 歯状核における高度な神経細胞脱落に起因する所見である。