ALS の病態・病因に関わるもうひとつの構造物が Leigh らおよび Lowe ら(1988)によって初めて見出された ubiquitin 陽性の線維性の胞体内封入体である。 現在、これも孤発性 ALS の下位運動ニューロンのほぼ 100% に出現するといわれている。
図A: 糸くずのようにみえる ubiquitin 陽性封入体で、 skein-like inclusion あるいは単に skein と呼ばれている。
図B: 糸巻きのような塊(球状を呈することが多い)としてみえる ubiquitin 陽性封入体で(dense) sphelical inclusion と呼ばれる。 これは、H-E 染色でもこれまで記載のあった round hyaline inclusion や Lewy-body-like hyaline inclusion の ubiquitin 陽性の姿と考えられる。 右端の細胞では、 skein と連続して小さな丸い封入体が樹状突起と思われる部位にみとめられる。
図C: Skein-like inclusion は径 15〜25 nm の線維の束からなっている。 ときにこの線維束が膜に囲まれて存在している。
図D: その横断面。 この膜構造は autolysosome に由来するとの観察がある。