Amyotrophic lateral sclerosis: ALS, Lower motor neuron
筋萎縮性側索硬化症は Charcot 病ともいわれる。 進行性の神経原性筋萎縮 neurogenic muscular atrophy を起こす疾患で、もっとも悲惨な病気のひとつである。 脊髄全角細胞を含む下位運動ニューロンの脱落と錐体路変性(上位運動ニューロンの変性)を特徴とする。 ALS は、運動神経系のみを侵す疾患(motor neuron disease)か? これまでの病理形態学研究により、 ALS は運動ニューロン系以外をも広く侵す疾患であることが分かってきた。 しかし、臨床的にも、病理学的にも、その中核が motor neuron disease であることに変わりはない。
図A: 頸髄。 側索(外側皮質脊髄路)の変性。 よくみると、ほぼ正常の染色性を示しているのは後索のみで、前側索を含めた広範な領域に軽度ながら変性が存在する。 前角の萎縮も顕著。
図B: 腰髄前角。 前角細胞の脱落とグリオーシス。 正常では多くの前角細胞はいくつかの集団をつくって存在している(motor neuron pools)。
図C: 頸髄前根。 高度な大径有髄線維の脱落。
図D: 下肢骨格筋。 典型的な神経原性変化を示す。