Corticobasal degeneration: CBD
皮質基底核変性は 1968 年、 Rebeiz らによって corticodentatonigral degeneration with neuronal achromasia として初めて報告された。 しかし、以後 20 年余、類似例の報告がみられなかったもので、 1989 年、 Gibb らによる症例報告と CBD という名称の提示以後、急速にその臨床病理学的報告が増加した疾患である。 PSP に遅れることたったの 4 年という初めての記載であったが、その後、疾患概念の確立までの道のりには相当な違いがある。 ここでは、臨床的に典型例とされた例を示す。
図A: 大脳半球の大きさに左右差(左 < 右)を認める。
図B: 左半球の割面。 前頭葉の萎縮、シルビウス裂の開大、脳室の拡大と白質の volume の減少がみられる。 基底核が萎縮性で、とくに淡蒼球は褐色調が強い。
図C: 運動野では、皮質幅が減少し、灰白境界は不明瞭、皮質下白質は褐色調を呈して認められる。
図D: 黒質の色素脱失が明らかである。