下位運動ニューロンに出現する Lewy body-like hyaline inclusion(LBHI)。
図A: 電顕的には、 neurofilament より太く、顆粒状物質を付着させた線維状構造物から成る(右)。 左下に neurofilaments も認められる。
図B: 連続切片の ubiquitin (左)と リン酸化 neurofilament (右)の免染。 Ubiquitin 化を受けているのは異常な線維であり、 neurofilament はおもにその周囲に集まって存在していることがわかる。
図C: LBHI を有する前角細胞。
図D: 図 C の連続切片。 ヒト SOD1 に対する抗体を用いた免染で、LBHI が陽成となる。 ときに、下位運動ニューロンの突起(多くは軸索)が棍棒状に太くなっており、そこにやはり同様の異常線維の集簇があり、SOD1 陽性を示す。 欧米の研究者の何人かは、 LBHI が SOD1 陽性であることを確認できたことがない、という。 使用する抗体の特異性にも依存する所見かもしれない。