尿素サイクル異常症ではアンモニアから尿素への代謝障害により高アンモニア血症を呈する。
図A: アルギニノコハク酸合成酵素欠損症の左大脳半球冠状断面。
図B: 高シトルリン血症を示した症例の大脳。 いずれも脳は高度に腫大している。 臨床的には脳死に至る。
図C: 劇症肝炎により脳症が急速に進行し脳死に至った症例。
図D: 実験的に高アンモニア血症をきたしたラット被殻の電顕像。 神経細胞に隣接したアストロサイトの突起が著しく腫大している。