進行性の不眠と自律神経症状を呈するプリオン病の 1 種。 多くは家族内発症を示す。
図A: 視床の萎縮と脳室の拡大が目立つが、大脳皮質の萎縮は軽い。 海馬は比較的保たれる傾向にある。
図B: 視床の高度萎縮とグリオーシス。 Holzer 染色。
図C: 視床の高度神経細胞脱落。
図D: 下オリーブ核(左)における神経細胞脱落。 小脳皮質(右)では Purkinje 細胞の脱落が見られる。