MJD では核内封入体の形成頻度が比較的高い。
図A: 橋核神経細胞における核内封入対。
図B: 核内封入体はユビキチン免疫染色陽性。
図C: 伸長ポリグルタミン免疫染色。 神経細胞には 1~数個の核内封入体が観察される。 核質の微細な陽性像は頻度が低い。
図D: 小脳歯状核の伸長ポリグルタミン免疫染色。 核内封入体に加え、核質がび慢性に陽性。 胞体にも顆粒状の陽性構造を認める。