Huntington's disease: HD, ハンチントン病
舞踏運動、痴呆を主症状とする優性遺伝性疾患。
図A: 前頭葉の軽度萎縮。
図B: 線条体、特に尾状核の萎縮が目立つ。 脳室拡大が明瞭。
図C: 大脳皮質では主として錐体細胞に伸長ポリグルタミンの蓄積が認められる。 核内封入体とともに核質がび慢性に陽性、胞体内にも顆粒状の陽性所見を見る。
図D: 尾状核の小型神経細胞におけるポリグルタミン免疫染色像。