DRPLA では核内封入体に加え、小脳歯状核にほぼ限局して神経細胞の胞体内に特異な封入体が認められる。
図A: 神経細胞胞体内の skein-like inclusion。 形態学的に ALS のそれに極めて類似している。
図B: 同封入体はユビキチン免疫染色で陽性となる。
図C: 同封入体は伸長ポリグルタミン鎖の抗原性を含み、 ALS と異なる。
図D: 超微形態像。 約 15 nm 径の線維構造から成る。