核内封入体はポリグルタミン病の特徴的病理変化であり、変性部位を含む広範な領域に出現するが、 DRPLA における形成頻度は低い。
図A: 小脳歯状核神経細胞。 核内に好酸性の大小 2 個の封入体が見られる。
図B: 核内封入体はユビキチン免疫染色に陽性。
図C: 核内封入体は atrophin-1 (DRPLA 蛋白質)免疫染色に陽性。
図D: 伸長ポリグルタミン鎖に対する免疫染色(1C2 モノクローナル抗体使用)で、核内封入体に加え核質がび慢性に陽性となる。 細胞質にも顆粒状の陽性構造物が存在。